肾上脑白质营养不良可通过饮食调整、药物治疗、物理康复、心理干预、手术治疗等方式改善。该病通常由基因突变、代谢异常、髓鞘发育障碍、氧化应激损伤、环境毒素暴露等原因引起。
1、饮食调整：
针对代谢异常因素，需采用高热量高蛋白饮食配合中链甘油三酯补充，限制长链脂肪酸摄入。每日分5-6餐提供酪蛋白水解物配方奶粉，必要时通过鼻饲管保证营养供给。需定期监测血氨和肝功能指标。
2、药物治疗：
针对髓鞘合成障碍，可使用促进髓鞘再生药物如胞磷胆碱、甲钴胺等神经营养剂。对于继发性肉碱缺乏者需补充左旋肉碱。合并癫痫发作时需采用抗癫痫药物控制，具体用药方案需经神经科医师评估。
3、物理康复：
针对运动功能障碍，需进行系统性康复训练。包括关节活动度维持训练、平衡协调练习、步态矫正等项目。建议采用水疗、经颅磁刺激等物理疗法改善肌张力异常，每日训练时间不少于90分钟。
4、心理干预：
针对认知功能损害，需进行个性化认知训练。通过记忆卡片游戏、数字连线测试等方法延缓智力衰退。建议家庭成员参与行为矫正治疗，建立结构化日常生活流程，每周进行3次以上专注力训练。
5、手术治疗：
对于合并严重痉挛状态者，可考虑选择性脊神经后根切断术。出现脑积水并发症时需行脑室腹腔分流术。手术决策需经多学科团队评估，术后需配合强化康复治疗。
